高温杀不死,紫外照不灭,致命毒体再袭实验室,法国赶紧叫停研究

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朊毒体 , 此前叫朊病毒 , 听起来你可能很熟悉 。 没错 , 恐怖的疯牛病 , 食人族部落的库鲁病 , 就是由这种毒体引起的 , 感染后病原体穿越脑血管障壁 , 缓慢破坏脑组织结构 , 尚无有效治疗手段 , 最终会导致患者死亡 。
以前朊毒体被归为病毒一类 , 因此你熟悉的称呼可能是朊病毒 , 但现在科学家们已发现它并不是病毒 , 而只是由蛋白质构成的致病因子 , 由错误折叠的朊蛋白聚集而成 , 不包含核酸 , 但可以自我复制 , 并传递至邻近细胞 , 最终扩散到整个脑部 , 导致脑组织海绵化 。
朊毒体可以在哺乳动物和人类中传播 , 而且比普通蛋白质更稳定 , 即使在120℃到130℃下加热4小时 , 或紫外线照射 , 或甲醛消杀 , 都不能将其消灭 。 由于一旦感染就难逃痛苦死亡的命运 , 所以人们都谈朊色变 , 避之而不及 。 
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由于朊毒体对人类的巨大杀伤力 , 很多国家都组建了病毒实验室 , 对朊毒体进行专门研究 , 希望找出抗击和治疗朊毒体的方法 , 法国至少有9个实验室在进行朊毒体的研究 。
然而朊毒体如此致命 , 研究朊毒体也充满了巨大的风险 。 近日 , 在研究人员中出现第二例感染者后 , 法国5个公共研究实验室已决定暂停所有与朊毒体相关的研究和实验 。
2010年5月31日 , 对在巴黎郊外茹伊昂若萨国家农业、食品和环境研究所(INRAE)分子病毒学和免疫学部门工作的艾米莉·乔曼来说 , 是极为不幸的一天 , 从这一天开始 , 她的生命就进入了倒计时 。
艾米莉在清洗一台仪器的低温恒温器时 , 锋利的镊子刺穿两层乳胶手套 , 钻进了她的左手拇指 , 并渗出了鲜血 。 这台低温恒温器是她用来做实验的 , 可以在非常低的温度下切割组织 , 她曾经用来切割过感染了羊疯牛病的转基因小鼠的脑切片 。 
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事故发生后 , 埃米莉就非常担心 , 看了多位医生 , 但似乎没有什么问题 。 一直到2017年11月 , 艾米莉右肩和颈部开始出现灼痛 , 半年后蔓延至整个右半身 。
2019年1月 , 艾米莉变得忧郁和焦虑 , 出现了记忆障碍和幻觉 , 这时已为时太晚 , 三月份艾米莉被诊断可能患了变异型克-雅二氏病(vCJD)——一种朊毒体引发的传染性海绵状脑病 。 第一批vCJD病例出现在1990年代 , 是由于人们吃了受感染的牛脑和结缔组织引发的 , 这就是吓坏整个西方世界的疯牛病 。
3个月后艾米莉在痛苦中死亡 , 那年她才33岁 , 事后的尸检证实 , 她患上的确实是vCJD 。
艾米莉的雇主INRAE最近承认艾米莉的疾病与当年实验室事故可能存在联系 , 并开始要求改善实验室的安全措施 , 艾米莉的家人则开始对INRAE提起刑事和行政诉讼 。
令人震惊的是 , 艾米莉的事故并不是唯一的一次 , 法国从事朊毒体研究的总共约有1000人 , 过去10年中 , 就有约100名左右的科学家和技术人员发生了至少17起与朊毒体相关的事故 , 其中5人受到了朊毒体污染的注射器或刀片刺伤、割伤 。 
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即使是和艾米莉同一个实验室的另一名技术人员 , 在更早的2005年就因朊毒体感染了手指 , 不过幸运的是 , 迄今为止还没有出现vCJD的症状 。
鉴于vCJD的潜伏期很长 , 中位数是16.7年 , 库鲁病潜伏期则是10.3到13.2年 , 但极少数会超过40年 。 因此这些在事故中受到影响的人员 , 目前并未摆脱危险 , 因为一旦发作 , 病情进展就会很快 , 通常会在一年内就死亡 。
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